Monocytowa limfocytoza limfocytowa B i przewlekła białaczka limfatyczna ad 6

Z definicji niedokrwistość w momencie rozpoznania fenotypu CLL-MBL nie była autoimmunologiczna ani spowodowana infiltracją szpiku kostnego przez CLL. Spośród 62 osób, które zmarły, 13 miało postępującą CLL, ale zostało to uznane za przyczynę śmierci tylko w 4. Dyskusja
MBL jest stosunkowo nową kategorią diagnostyczną, która odzwierciedla zdolność wysoce czułej cytometrii przepływowej do wykrywania komórek fenotypowych CLL na niskim poziomie podczas rutynowych badań w poszukiwaniu niespokrewnionych zaburzeń lub badań przesiewowych. Oddzielenie fenotypu CLL MBL od CLL jest ważne, ponieważ fenotyp CLL-MBL niekoniecznie ewoluuje do CLL.
Komórki z fenotypem CLL są wykrywalne u ponad 3% dorosłych4,5 i ponad 10% osób z więcej niż dwoma krewnymi pierwszego stopnia dotkniętymi CLL.16,17 Fenotyp CLL jest zawsze związany z monoklonalną immunoglobuliną powierzchniową.4,5 , 17 Wstępne doniesienia wskazują, że białka takie jak CD81 i informacyjny RNA, takie jak czynnik wiążący czynnik limfatyczny 1, które ulegają nienormalnej ekspresji w CLL, wykazują podobny wzór w fenotypie CLL-MBL.18,19 Nasze badanie wykazało, że komórki fenotypowe CLL może mieć nieprawidłowości chromosomalne, w szczególności delecję 13q14, która występuje przy podobnych częstotliwościach w fenolu CLL-MBL i w PBL. Wykorzystanie genu IGHV w fenotypie CLL-MBL jest wypaczone, z ponad 87% osób mających zmutowane geny IGHV. Dlatego nawet na najniższym poziomie wykrycia u osób z prawidłową liczbą krwinek, komórki B z fenotypem CLL są, zgodnie z obecnie dostępnymi metodami, biologicznie nieodróżnialne od komórek B CLL.
Dane wyjściowe dla osób z fenotypem CLL-MBL zostały ograniczone do dwóch badań z udziałem mniej niż 50 osób i mniej niż 5 lat obserwacji.20,21 W naszym badaniu, podczas mediany obserwacji 6,7 roku, postępująca CLL ( charakteryzujące się powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, niedokrwistością, trombocytopenią, czasem podwojenia limfocytów <6 miesięcy, uporczywym zakażeniem lub oblewającymi nocnymi potami) rozwiniętymi u 15% (28 z 185) pacjentów z fenotypem CLL o MBL z początkową liczbą limfocytów większą niż 4000 za milimetr sześcienny. Roczne ryzyko wystąpienia CLL wymagającej chemioterapii u osób z fenotypem CLL MBL prezentującym się z limfocytozą wynosi do 2%, co jest podobne do stopnia progresji do szpiczaka obserwowanego u pacjentów z gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) .22 Dalsze Podobieństwo do MGUS polega na tym, że większość zgonów pacjentów z fenotypem CLL-MBL nie wynika z CLL, ale z przyczyn niezwiązanych z tą chorobą. Wiek i poziom hemoglobiny były jedynymi niezależnymi czynnikami prognozującymi śmierć w naszej serii. Niedokrwistość nie była spowodowana przez komórki z fenotypem CLL, ponieważ taka przyczyna wykluczałaby diagnozę MBL. Liczba komórek B i limfocytów T w prezentacji miała znaczenie graniczne, a znaczenie tych czynników może być widoczne w większych seriach.
Przewidywanie wyników u pacjentów z MBL o fenotypie CLL jest trudne, ponieważ niewielu pacjentów eksprymuje markery związane z niekorzystnym wynikiem w CLL, takie jak niezmutowane geny IGHV.12,23 Co więcej, progresja może wystąpić u osób z fenotypem CLL-MBL, u których występują limfocyty B ekspresja markerów związanych z dobrym wynikiem w CLL. Czas podwojenia limfocytów jest niedoinformacyjny, ponieważ komórki z fenotypem CLL zwykle nie reprezentują większości limfocytów Krzywe Kaplana-Meiera progresji choroby nie wykazywały plateau w czasie, co wskazuje, że, podobnie jak w przypadku MGUS, wskazany jest nieokreślony okresowy monitoring dla osobników z fenotypem CLL-MBL, prezentującym limfocytozę.
Nasze dane potwierdzają użycie liczby komórek B zamiast liczby limfocytów do diagnozy CLL lub MBL. Punkt odcięcia 5000 limfocytów na milimetr sześcienny nie przewiduje wyniku i pozwala na postawienie rozpoznania CLL u osoby z reaktywną limfocytozą limfocytów T. Standardowa dla wieku częstość występowania w naszym regionie, ponieważ diagnoza fenotypu CLL-MBL została wprowadzona w 2005 roku, wynosi 2,4 przypadków na 100 000 rocznie, w porównaniu z 5,8 przypadkami CLL. Częstotliwość występowania MBL fenotypu CLL z liczbą komórek B powyżej 1900 komórek na milimetr sześcienny wynosi 2 przypadki na 100 000 na rok. Wskaźnik zapadalności wynosi mniej niż przypadek na 100 000 rocznie wśród osób poniżej 40 roku życia, stale wzrastając do 30 przypadków na 100 000 rocznie wśród osób dorosłych powyżej 70 roku życia.
Podsumowując, znaleźliśmy biologiczną zależność między fenotypem CLL-MBL i CLL. Większość zgonów u osób z fenotypem CLL-MBL wynika z niezwiązanych z tym przyczyn, ale postępująca CLL wymagająca chemioterapii rozwinie się w klinicznie istotnej proporcji pacjentów prezentujących limfocytozę.
[hasła pokrewne: gorczyca mielona, poradnia zaburzeń metabolicznych, bostonka u dzieci ]

Powiązane tematy z artykułem: bostonka u dzieci gorczyca mielona poradnia zaburzeń metabolicznych